●自體免疫疾病患者是肺纖維化的高危險族群

●肺嚴重纖維化如同菜瓜布肺,多數患者肺功能僅剩50%

●醫師建議每半年至一年定期檢測肺功能

他們的故事

案例一、硬皮症:開口說話,臉皮像拉橡皮筋,檢查發現肺功能僅剩70%

63歲的林先生,十多年前因全身莫名水腫,四處求醫。曾誤以為是癌症,做遍了全身檢查卻沒有任何結果。直到最後一項免疫系統檢查結果出爐,才確診是硬皮症。但林先生也因免疫系統的失控開始攻擊自身的內臟器官,肺部首當其衝,造成肺纖維化,肺功能僅70%,走路容易喘、容易疲累,一累說話就會沒聲音,並伴隨著乾咳。【延伸閱讀:硬皮症患者面無表情 想笑卻笑不出來

案例二、紅斑性狼瘡:18歲摘除脾臟、23歲確診。不間斷服藥,病情穩定控制

55歲的李小姐,18歲那年下肢突然出現瘀青,以為不小心撞傷造成,隔沒多久瘀青又再出現,卻不會痛。直至有天,因頭皮冒出血絲就診,發現血小板數值異常低下,摘除脾臟。23歲那年,因連續兩周低燒不退再度就醫,確診罹患紅斑性狼瘡,開始使用類固醇治療。現今,為避免因自體免疫疾病侵犯內臟,造成肺纖維化,定期做肺功能檢查。

案例三、類風溼性關節炎:2年前例行檢查發現肺纖維化,有輕微乾咳、走樓梯及快走時易喘

74歲的玉嬌姐,28歲的冬天,擦完地板後發現手腫起來,甚至嚴重到連碗都端不起來,到骨科就診治療卻一直沒有好轉。直到生完小孩之後,症狀變得更嚴重,兩隻手腕僵硬不能彎曲,到處求醫吃中草藥也沒有起色,無法得知生什麼病,輾轉就醫檢查後確診類風濕性關節炎。十年前開始接受生物製劑治療,醫師每年均會安排肺功能檢測,兩年前透過例行性健康檢查發現已侵犯肺部造成肺纖維化,有輕微乾咳、走樓梯和快走時也容易感到喘,近期肩膀和腳部容易疼痛,尤其天氣變化時症狀特別明顯。

以上案例時有所聞,也常在生活中真實上演,或許你以為罹患自體免疫疾病,且併發肺纖維化離自己很遙遠或不可能。但實際上,根據衛福部相關數據顯示,國內自體免疫疾病患者年增四千例,近十年患者人數成長73%。自體免疫疾病是國內十大重大傷病第3名,包含類風溼性關節炎、乾燥症、硬皮症、皮肌炎、紅斑性狼瘡等,全台病人超過12萬名。
自體免疫疾病已不再是與我們不相干,甚至有機會發生在任何人身上,不論是身旁的親友或是自己,都應該關心這議題。
類風溼性關節炎病人的關節會變形,甚至可能失能;硬皮症病人皮膚會變硬、面無表情;乾燥症病人容易眼乾、口乾;皮肌炎病人肌肉會發炎、無力;紅斑性狼瘡病人關節會疼痛、皮膚出現斑疹。
不過,這些病患在「看得見」的症狀下,經常忽略了「看不見」的症狀及「共病」風險──肺纖維化,多數患者確診時,肺功能僅剩50%,惡化速度又急又快且不可逆,必須小心嚴防。【延伸閱讀:自體免疫疾病恐釀肺纖維化 留意三大徵兆

定期檢查

近年來,空汙、新冠肺炎等影響國人肺部健康,肺癌雖是國內第一大死因,但若以5年存活率來看,晚期肺纖維化比肺癌存活率更低,尤其是自體免疫所引發的間質性肺病易導致肺纖維化造成急重症的問題。因此,醫師指出,除了治療疾病本身外,建議定期接受肺功能檢測,有望在間質性肺病階段就開始治療,避免肺纖維化擴大蔓延,延緩惡化。

自體免疫疾病包含類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、乾燥症、皮肌炎和硬皮症等,除表面皮膚症狀外,很容易有「內傷」潛藏在內臟器官,近來引發肺部共病的間質性肺病而受到關注。

台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長
林孟志:

間質性肺病是因肺間質產生大量異常纖維,也就是疤痕組織,當疤痕組織愈變愈厚將影響肺部功能,這種疤痕的醫學術語稱為「肺纖維化」。


台北榮總過敏免疫風濕科主治醫師
劉志偉:

肺纖維化會使得肺泡無法正常膨脹縮小,導致肺部無法行使氣體交換功能,患者最終會因長期缺氧而引發肺功能惡化相關併發症,增加死亡風險。


振興醫院過敏免疫風濕科主任
李信興:

自體免疫疾病引發的間質性肺病中,有三成機會將發展成漸進性纖維化間質性肺病,且肺纖維化是自體免疫疾病患者的死亡主因,尤其是硬皮症患者。

【延伸閱讀:自體免疫5大風險族群 嚴防肺纖維化

合併肺纖維化,硬皮症患者比率最高

據統計資料顯示,有70%至80%的硬皮症患者會合併肺纖維化,比率最高;其次是皮肌炎及多發性肌炎,近50%的患者會合併間質性肺病;類風濕性關節炎患者則有10%會合併間質性肺病,十年存活率僅剩一般患者的一半。

中華民國風濕病醫學會理事長
蔡長祐:

由於自體免疫疾病的症狀表現多樣,有些患者甚至還沒出現表面皮膚及肌肉發炎、關節腫脹等症狀,就先出現容易喘、累、乾咳的情形,輾轉在各科別就醫才確診,肺部纖維化已到某種程度。



肺纖維化早期症狀有跡可循,若發現長達兩個月以上,持續「乾咳、容易喘、容易疲累」,就需進一步就醫檢查、接受治療。【延伸閱讀:高音飆不上、蠟燭吹不熄 留意肺功能出問題

定期肺功能檢測,後下背聽診趁早抓漏

由於現代人缺少運動或自體免疫疾病患者身體不便,「一般人如果不運動,一半的肺功能就夠用。」李信興如是說。以家庭主婦或運動量少、類風濕性關節炎、皮肌炎等患者來說,由於關節或肌肉症狀影響,平常就很少活動,而且人其實用不到太多肺功能,因而難以發現早期症狀。李信興建議,自體免疫疾病患者每三至六個月可定期進行肺功能檢測,若需要進一步檢查,可一年進行一次高解析電腦斷層掃描(HRCT)確認肺纖維化的進展範圍。
林孟志指出,常見的肺功能檢查,會以聽診器聽診後背下肺葉,也會照胸部X光片檢查是否有出現毛陰影,其餘包含肺功能的吹氣檢查等,來判斷肺功能是否異常。

台大醫院免疫風溼過敏科主任
謝松洲:

自體免疫病若存在與肺纖維化有關的抗體,可預期在未來三至五年內免疫系統會侵犯肺部。因此,自體免疫疾病患者愈早診斷用藥治療,可校正免疫失衡,避免器官併發症。

延緩惡化

肺纖維化患者預後差、存活率低,比癌症還可怕

自體免疫疾病患者是罹患「菜瓜布肺」高風險族群。謝松洲以紅斑性狼瘡為例,該疾病以關節疼痛、皮膚斑疹為主,病友容易合併身心症狀、乾燥症與嚴重危及呼吸功能的肺部纖維化。但病友常忽略肺功能變差的狀況,即使一動就喘,也常以為是變胖或缺乏運動導致。
林孟志指出,除了大眾熟知俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化外,因自體免疫疾病導致的肺纖維化,也屬少見的間質性肺炎,肺部會逐漸纖維化,使肺葉組織出現間質性肺炎現象,患者預後相當差,存活率之低,比一般癌症還要可怕。

新藥問世,延緩惡化速度,提高生活品質

肺纖維化的傳統治療效果相當有限,以往在確診後,如同宣判死刑,患者呼吸功能逐漸惡化,進而呼吸衰竭必須仰賴氧氣瓶,最後因吸不到空氣而死亡。
在治療上,肺纖維化患者肺功能會在數年內逐漸惡化,傳統使用類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑,或許能暫時緩解症狀,但此疾病不可逆,傳統治療效果極為有限。
近幾年肺纖維化治療出現突破性進展,新藥問世,臨床研究發現被用來治療特發性肺纖維化,可降低五成肺功能受損速度,更能減少六成八急性惡化機率,雖然無法治癒,但能延緩惡化速度,提高病人生活品質,死亡風險則降低四成三,部分患者用藥1至2周,可改善咳嗽症狀。
美國、歐盟幾年前就已陸續核准新藥上市,今年在台灣也已獲健保核准,除治療過去已取得適應症的特發性肺纖維化外,不論造成肺部纖維化的原因為何,只要纖維化持續進展,均可使用藥物延緩病程,為長年無藥可醫的自體免疫病;或其他原因引起的漸進性纖維化間質性肺病患者,帶來一線曙光。【延伸閱讀:為了多吸一口氣 肺纖維化及早治療

定期追蹤

全身性疾病,可能隱藏多處「內傷」,應定期檢測

自體免疫疾病是全身性的,共病非只限單一器官或單一表現,可能引發看不見的「內傷」,例如不可能只有關節或皮膚出現問題,包含眼睛、肺部都可能異常。
李信興強調,除了表徵病症外,任何一種自體免疫疾病均會侵襲內部器官,一旦侵襲肺部,就可能造成肺纖維化,建議自體免疫疾病患者務必定期回診,接受肺功能檢查,包括胸部X光,另以吹氣來檢測肺活量。
另外,從日常生活中的肺活量變化,也可看出端倪,例如至KTV唱歌,習慣飆高音,但最近卻飆不上去;慶生時,連蠟燭都無法吹熄,就代表肺功能異常。

走路爬樓梯喘不停,可安排「高解析度電腦斷層掃描」

蔡長祐指出,肺部就像是乾的海綿,一旦處於發炎狀態,就如同浸泡在水中會逐漸變重且沒有彈性,此時容易喘,一走路或爬樓梯就會喘不停,建議定期三個月做一次肺功能檢查,如有異常,可安排高解析電腦斷層掃描(HRCT),有助確診。
由於傳統X光檢查,無法掃描肺葉末梢微細構造,因而無法診斷瀰漫性肺疾病,但高解析度電腦斷層掃描是用1至1.5mm厚度掃描,瞭解肺間質或氣道結構,在診斷瀰漫性肺疾病上出現顯著進展。
高解析度電腦斷層掃描因解析度超高,目前用來診斷肺間質疾病或是瀰散性肺部疾病,例如,肺部是否呈網狀、類似蜂窩形狀、結構扭曲及體積減少等。此外,高解析電腦斷層掃描也屬可診斷早期肺癌的必要檢查。

如何保護肺部?自體免疫患者可以這樣做!

自體免疫患者如何保護肺部?李信興強烈建議,老菸槍首先務必戒菸,以及避免二手菸,因為香菸裡充滿許多有毒物質,吸進肺部組織,就會讓細胞凋亡。
第二為遠離空汙,外出時,應該戴口罩,如果空汙嚴重,應避免外出。不過,留在室內時,最好使用空氣清淨器,去除空氣中的懸浮微粒以及有毒物質。
第三為不要因為容易喘,就整天窩在家裡,不走動、不運動,這樣反而會讓肺部功能變得更差,建議一步一步增加運動量,例如在校園操場或公園快走,等到體力充沛再試著爬山。運動過程中,也需瞭解自己的呼吸狀況,如突然覺得喘或累就應回診,請醫師評估肺功能。

蔡長祐強調,「身體是一體的」,自體免疫疾病患者身體各處都可能出現病變,如出現異常症狀,建議先至家醫科就診,再由醫師視情況轉介至其他科別。

【線上論壇】自體免疫疾病多重症狀纏身 肺纖維化釀危機



【類風濕性關節炎】別讓全身疼痛騙了你 肺部症狀莫忽視

振興醫院 李信興主任


【紅斑性狼瘡、多發性肌炎與皮肌炎】若併發肺纖維化 存活率恐降低

臺大醫院 謝松洲主任


【乾燥症】從症狀檢視肺部健康

臺北榮總 蔡長祐主任


【硬皮症】七成併發肺部疾病 肺纖維化已為主要死因

臺北榮總 劉志偉醫師

文字採訪/黃安琪、李樹人
平面攝影/許正宏、蘇健忠
影音團隊/陳彥宇、袁子梁、蘇聖倫、陳沛林、宋端儀
專題企畫/張雨涵
網頁設計/黃琬淑
專題監製/吳貞瑩
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